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Artigos de saúde

Hemofilia

© Equipe Editorial Bibliomed

Neste artigo:

- Introdução
- Hemofilia
- Tipos de Hemofilia
- Gravidade
- Sintomas
- Tratamento
- Referências

Introdução

A hemofilia é uma das doenças mais investigadas desde sua identificação, no século XI. Os primeiros a perceberem-na foram rabinos que, durante o ritual de circuncisão em crianças judias perceberam que algumas apresentavam sangramento excessivo. Neste momento a doença ainda não tinha um nome e os sintomas não eram claros, mas percebeu-se que a característica estava restrita apenas a algumas famílias.

A hemofilia ficou conhecida como “doença da realeza”, uma vez que membros de importantes famílias reais espanholas tinham hemofílicos em sua linhagem. O fato de os casamentos reais serem combinados entre as casas reais, e muitas vezes entre parentes, fez com que o número de hemofílicos na realeza se tornasse significativo, fazendo com que a doença passasse a ser fruto de investigações mais profundas por parte dos pesquisadores da época.

No ano de 1800, relata a Federação Espanhola de Hemofilia, um médico americano chamado John C. Otto fez seu primeiro estudo sobre as famílias hemofílicas e no ano de 1803, descobriu a genética da hemofilia do tipo “A”.

Hemofilia

Hemofilia é um distúrbio hemorrágico congênito. Caracteriza-se por tempo de coagulação prolongado e tendência a hemorragias espontâneas ou resultantes de traumas. Os distúrbios hemorrágicos são causados pela atividade deficiente ou ausência de determinados fatores necessários para coagulação sanguínea normal. Há três formas de o organismo efetuar a hemostasia: por meio do sistema vascular, por agregação plaquetária e por mecanismo da coagulação. Este último envolve várias substâncias, dentre as quais as proteínas plasmáticas denominadas fatores de coagulação.

Tipos de Hemofilia

A hemofilia pode ser classificada de acordo com o fator de coagulação faltante ou, ainda, de acordo com a sua gravidade. Saiba mais sobre os tipos de hemofilia abaixo:

Hemofilia A: É a forma mais comum da hemofilia, causada por alterações no gene F8, que altera a produção do fator VIII. Afeta cerca de um a cada 5.000 nascimentos do sexo masculino. Pacientes com hemofilia A têm ausência, redução ou defeito na produção da proteína de coagulação sanguínea, Fator VIII (FVIII).

Hemofilia B: Causada por alterações no gene F9, esse tipo de hemofilia afeta o fator IX e ocorre em cerca de 1 a cada 34.000 nascimentos do sexo masculino.

Hemofilia adquirida: Em algumas pessoas, o sistema imunológico pode se confundir e atacar as próprias células saudáveis do corpo humano, causando as chamadas doenças autoimunes. Quando o organismo cria anticorpos contra os fatores coagulantes, desenvolve-se uma hemofilia adquirida, que pode afetar pessoas de todos os sexos, idades e etnias. Vale ressaltar que esse é o tipo mais raro da doença.

Gravidade

A gravidade da doença depende da quantidade do fator coagulante no sangue. Ela pode ser classificada em:

Leve: Quando há entre 5% e 40% do fator coagulante no sangue.

Moderada: Quando há menos de 5% e mais do que 1% do fator coagulante no sangue.

Grave: Quando a quantidade do fator coagulante é menor que 1%.

A hemofilia grave geralmente se torna evidente nos primeiros anos de vida, assim que a criança começa a se movimentar de forma independente. As hemorragias geralmente ocorrem nas articulações (particularmente nas articulações que sustentam o peso, como os joelhos e os tornozelos). Esses sangramentos articulares podem causar muita dor e muitas vezes causam danos permanentes e incapacitantes, se não forem tratados adequadamente. Outros sangramentos leves, moderados, ou mesmo representando risco de vida ou de um membro, podem ocorrer nos músculos, tecidos moles, trato gastrintestinal ou cérebro. Além disso, traumas, cirurgias de grande porte, extrações dentárias ou outras intervenções cirúrgicas menores requerem intervenção médica, para tratar o sangramento delas decorrente.

Sintomas

A hemofilia apresenta sintomas diferentes de acordo com a gravidade da doença. Hemofílicos com casos leves ou moderados da doença podem apresentar sangramentos persistentes após cirurgias ou traumas, mas sem maiores complicações. Já pacientes com hemofilia grave podem apresentar sangramentos graves e até espontâneos.

Os sintomas mais comuns da hemofilia envolvem: sangramento excessivo e persistente; manchas roxas e grandes na pele (equimoses); hematomas; sangramentos incomuns após vacinas; sangue na urina ou fezes; sangramentos nasais sem causa aparente; e dores, inchaços, aumento de temperatura e travamento das articulações.

Tratamento

A hemofilia não tem cura, mas existem tratamentos que visam prevenir e controlar sangramentos. Um dos tratamentos mais comuns é a reposição do plasma com fatores coagulantes através de um processo similar ao de doação de sangue. Existem sprays e injeções de desmopressina, um hormônio sintético que simula a vasopressina, aumentando a capacidade de coagulação do sangue. Alguns medicamentos antifibrinolíticos podem ser utilizados para prevenir que a coagulação sanguínea se desfaça. Existem, ainda, as colas de fibrina, que são um tipo de cola orgânica que auxiliam na coagulação e cicatrização de cortes, lesões e cirurgias médicas e odontológicas.

Referências

Bibliomed
Federação Brasileira de Hemofilia
Fiocruz
Manual de Hemofilia do Ministério da Saúde (disponível AQUI)

Copyright © 2018 Bibliomed, Inc.             18 de abril de 2018.



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