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Crianças com Síndrome de Down podem ter hipertensão pulmonar

05 de setembro de 2022 (Bibliomed). Pesquisa teve como objetivo caracterizar distintas comorbidades, desfechos e padrões de tratamento em crianças com síndrome de Down e hipertensão pulmonar) em um grande registro multicêntrico de hipertensão pulmonar pediátrica.

Foram analisados os dados do Registro Pediatric Pulmonary Hypertension Network (PPHNet), comparando características demográficas e clínicas de crianças com e sem síndrome de Down, e examinados os fatores associados à resolução da hipertensão pulmonar e um resultado composto de gravidade da hipertensão pulmonar na coorte com síndrome de Down.

Foram analisados 1.475 pacientes pediátricos com hipertensão pulmonar, dos quais 158 (11%) tinham Síndrome de Down. No momento do diagnóstico, a idade dos pacientes com Síndrome de Down era 0,49 menor do que as crianças sem a síndrome. Não houve diferença nas taxas de cateterismo cardíaco e medicamentos prescritos para hipertensão pulmonar em crianças com ou sem síndrome de Down. As comorbidades na síndrome de Down incluíam cardiopatia congênita (95%, corrigida em 68%), apneia do sono (56%), prematuridade (49%), exacerbações respiratórias recorrentes (35%), refluxo gastroesofágico (38%) e aspiração (31%).

A hipertensão pulmonar foi resolvida em 43% dos pacientes após 3 anos, associada ao diagnóstico de hipertensão pulmonar idade inferior a 6 meses e derivação pré-tricúspide. A sobrevida livre de transplante em cinco anos foi de 88%. Traqueostomia e uso de medicação para refluxo foram independentemente associados a um desfecho composto de hipertensão pulmonar grave.

Portanto, apesar das altas taxas de comorbidades cardíacas e respiratórias que influenciam a gravidade da hipertensão pulmonar, as crianças com hipertensão pulmonar associada à síndrome de Down geralmente apresentam taxas de sobrevida semelhantes às crianças com hipertensão pulmonar não associada à síndrome de Down. A resolução da hipertensão pulmonar é comum, mas reduzida entre crianças com comorbidades respiratórias complicadas.

Fonte: The Journal of Pediatrics. DOI: 10.1016/j.jpeds.2022.08.027.